Globetrotter De ziekte van Wegener zal je niet zo snel iets zeggen. Dit heeft te maken omdat de ziekte meerdere namen heeft. Zo staat de ziekte ook bekend als Granulomatose van Wegener, GPA, Wegener, WG, Morbus Wegener en Wegener’s granulomatosis. De ziekte van Wegener is een auto-immuunziekte. Dit wil zeggen dat de ziekte veroorzaakt dat de afweer zich tegen delen van het lichaam weert. Dit is een probleem, omdat het afweer in een gezond lichaam beschermt tegen ziekteverwekkers zoals een verkoudheid, een griep of andere ziektes.
Wat houdt de ziekte van Wegener precies in?
Zoals eerder uitgelegd, is de ziekte van Wegener een auto-immuunziekte. Bij deze ziekte is de oorzaak onbekend. Daarom wordt deze ziekte ook wel Primaire Systematische Vasculitis genoemd. Bij de ziekte van Wegener raken de binnenwanden van de kleine bloedvaten ontstoken (vasculitis). Zodra deze ontstekingen zich uitbreiden over het gehele lichaam dan wordt dit ook wel systemisch genoemd.
Wij hebben bloedvaten nodig om onze lichaamsdelen en organen te voorzien van vers bloed. Dit bloed zorgt er weer voor dat zuurstof het lichaam rondgaat wat ervoor zorgt dat de weefsels en organen niet afsterven. Door de ontstekingen die worden veroorzaakt door de ziekte van Wegener treedt er necrose op in de weefsels en de organen. Dit wil zeggen dat deze onderdelen afsterven. Daarnaast treden er granulomen (ontstekingscellen) op die zich vooral nestelen in de luchtwegen. Andere organen zoals de huid en de nieren worden ook aangetast en er kunnen zelfs uitbreidingen plaatsvinden naar de gewrichten en de ogen. Het zou in het begin kunnen zijn dat de ziekte zich heeft genesteld in één van de organen zonder dat andere organen hier last van hebben. Daarom is de ziekte in het begin zo moeilijk om te herkennen.
Auto-Immuunziekte
Als je de ziekte van Wegener wilt omschrijven dan kun je dat het beste doen door te vertellen dat het gaat om een auto-immuunziekte waarvan de oorzaak niet duidelijk is en er een vorm van aderontsteking optreedt waarbij de kleine bloedvaten worden aangetast en er ontstekingen plaatsvinden in het lichaam. Daarbij is het belangrijk om te weten dat deze ziekte vooral de kop opsteekt bij jongvolwassenen en volwassenen. Er is een enorm aantal klachten die gepaard gaan met de ziekte, waardoor de goede diagnose pas jaren later kan worden gesteld.
De geschiedenis van de ziekte
De ziekte is vernoemd naar Friedrich Wegener (1907-1990), een Duitse patholoog. Hij beschreef de ziekte voor het eerst in het jaar 1939. Friedrich Wegener was in het jaar 1932 lid van de Nazi partij. Hij was een hoog onderscheiden militaire arts en werkte in de Tweede Wereldoorlog in een medisch kantoor dat dicht in de buurt van de Łódź Ghetto (een Joodse getto in Polen) lag. Er werd zelfs gespeculeerd dat hij onderdeel uitmaakte van de medische experimenten die op Joodse mensen in concentratiekampen werden uitgevoerd. Dit is nooit bewezen.
In 1989 werd Wegener genomineerd voor “The Master Clinician” prijs dat werd toegekend door The American College of Chest Physicians (ACCP). Deze nominatie werd echter teruggetrokken in het jaar 2000 nadat zijn Nazi verleden naar boven kwam. Er werd zelfs bepaald dat de ziekte van Wegener een andere naam moest krijgen. Zo geschiedde, want de naam werd veranderd in Granulomatous vasculitis. In het jaar 2011 werd de naam veranderd naar Granulomatose met Polyangiitis.
Welke kenmerken zijn het belangrijkst voor de ziekte?
Om het makkelijker te maken, korten we de ziekte van Wegener even af tot GPA wat staat voor Granulomatose met Polyangiitis. Het is allereerst belangrijk eraan te denken dat het gaat om een auto-immuunziekte. Dit maakt de ziekte ernstig. Niemand kan zonder een goed werkend immuunsysteem dat ervoor zorgt dat je lichaam beschermd blijft tegen ziekteverwekkers van buitenaf. Mensen die lijden aan een auto-immuunziekte lopen een groter risico op ontstekingen in het lichaam.
Als de ziekte niet wordt behandeld, dan zal dit fataal zijn voor de patiënt. GPA is chronisch: de ontstekingen die optreden in het lichaam komen steeds terug. De ziekte is ook niet te genezen maar wel met medicijnen onder controle te brengen. Sommige mensen denken dat de ziekte erfelijk is en dat deze wordt overgedragen. Dit is niet het geval. GPA is niet erfelijk en al helemaal niet besmettelijk.
Vervolgens komt de ziekte vooral voor bij blanken 97% van de patiënten is caucasisch) en kan het zowel mannen als vrouwen treffen in de leeftijden tussen 40 en 60 jaar. Tot slot is de ziekte erg zeldzaam en is de oorzaak van de ziekte onbekend.
De diagnose
Mensen die lijden aan de ziekte van Wegener zullen voor een groot deel klachten hebben aan hun luchtwegen zoals langdurige verkoudheden. Daarnaast kunnen ook symptomen zoals gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtsklachten en neusbloedingen naar voren komen. Mensen met deze klachten zullen niet snel naar de huisarts gaan. Zodra er klachten zoals langdurige koorts en hardnekkige ontstekingen aan de bijholten (sinusitis) optreedt, trekken zij veel sneller aan de bel.
Eenmaal aangekomen bij de huisarts zal de diagnose niet meteen richting GPA gaan. Dit komt omdat de symptomen behoren bij heel wat andere ziektes. De meeste huisartsen sturen hun patiënten dan ook terug met de vermelding dat ze een allergie hebben of misschien wel een middenoorontstekingen. Ondertussen gaat het met de patiënt steeds slechter omdat er steeds meer bloedvaten en dus ook organen worden aangetast. Uit een test dat in 2001 is gevoerd blijkt dat er gemiddeld drie organen zijn aangetast alvorens de diagnose GPA wordt gesteld.
Meestal wordt de diagnose gesteld door een specialist die een aantal onderzoeken verricht. De onderzoeken bestaan onder andere uit een bloed- en urineonderzoek, röntgenfoto’s, een CT- of MRI scan, biopsie (een stukje weefsel wordt weggenomen voor analyse door een patholoog) en een waarnemen van de symptomen. Om een goede diagnose te kunnen doen, is het belangrijk dat al deze tests worden uitgevoerd, aangevuld met een ANCA-test. Tijdens deze test wordt er gekeken hoeveel ANCA (een soort van autolichamen) aanwezig zijn in het lichaam. Kenmerkend voor GPA is een grote hoeveelheid ANCA.
Zodra de ziekte eenmaal is vastgesteld, kan deze worden behandeld met diverse medicijnen om de kenmerken en de symptomen te verminderen. De ziekte zal alleen nooit te genezen zijn. De patiënt is wel zijn leven lang afhankelijk van de medicijnen, omdat het stoppen van de medicijnen kan leiden tot een fatale afloop.
Waar kunnen patiënten terecht?
Zoals alle patiënten die lijden aan diverse ziektes, staan ook de patiënten die lijden aan de ziekte van Wegener er niet alleen voor. Zij kunnen terecht bij verschillende organisaties. Er kan worden gedacht aan de Vasculitis Stichting dat voorheen de Friedrich Wegener Stichting werd genoemd. Daarnaast kan er ook gekeken worden naar de Genetiscs Home Reference of de NIAID wat staat voor National Institute of Allergy and Infectious Diseases. In de meeste gevallen biedt alternatieve geneeswijze geen uitkomst.
Niet te genezen
GPA is een vrij onbekende ziekte die tot op heden niet te genezen is. Maar met de juiste medicijnen zijn de ontstekingen die in het lichaam optreden wel tegen te houden. Daarnaast heeft een patiënt die leidt aan deze ziekte ook de kans op een lang en normaal leven zolang hij of zij eraan denkt de medicijnen in te blijven nemen. Waar de ziekte tot 1970 altijd heeft gezorgd voor een fatale afloop, is de medische wetenschap zodanig in positieve zin veranderd dat de symptomen die tijdens de ziekte optreden nu zelfs te onderdrukken zijn en de ontstekingen te remmen. Wellicht wordt het in de toekomst wel mogelijk om de ziekte te genezen!
